В единичных клетках гранулы кератогиалина в цитологии

Интерпретация результата анализов ВПЧ: расшифровка цитологии и гистологии | Университетская клиника

В единичных клетках гранулы кератогиалина в цитологии

Папилломавирус человека (ВПЧ) – опасный микроорганизм, вызывающий рак шейки матки, прямой кишки, полового члена и полости рта. Поражение ВПЧ приводит к появлению бородавок, наростов (кондилом) в интимной зоне, папиллом (висячих родинок), других поражений кожи и слизистых. Существует ряд анализов, которые позволяют не только обнаружить возбудителя, но и выявить его тип и концентрацию. 

Это необходимо для своевременной диагностики папилломавирусной инфекции и профилактики онкологии.

Что дает анализ на ВПЧ

Учеными обнаружено более 200 типов (штаммов) вируса, 40 из которых могут поражать человеческую кожу и слизистые оболочки. Однако не все вирусы одинаково опасны. Микроорганизмы делят на две больших категории:

  • Высокоонкогенные, к которым относятся типы 16, 18,31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 59, чаще всего вызывающие рак. Самые опасные – 16 и 18, на которые приходится почти 90% случаев злокачественных опухолей шейки матки.
  • Низкоонкогенные, к которым относятся штаммы 6, 11, 40, 42, 43, 44, 54, 61, 72, 8. Однако эти возбудители вызывают кондиломы на половых органах и папилломы в гортани, которые также могут перерождаться в рак. Они могут спровоцировать и злокачественные опухоли, правда происходит это гораздо реже. Поэтому невысокая онкогенность этих возбудителей  относительна.

Вирусы, не попавшие, в эти две категории, тоже не безобидны. Они вызывают болезни кожи, сопровождающиеся бородавчатыми наростами, и даже рак в области шеи и лёгких. Однако с целью раннего выявления и предупреждения рака шейки матки наиболее ценен именно анализ на онкогенные вирусы, поскольку они представляют наибольшую опасность.

В настоящее время применяется несколько видов анализов на ВПЧ которые, можно условно разделить на группы – цитологические, гистологические, лабораторные.

Цитологические (PAP-тест)

Анализ, направленный на обнаружение клеток, появляющихся в организме в ответ на поражение папилломавирусом. Для его проведения берётся мазок с шейки матки и цервикального канала, который окрашивается в лабораторных условиях и исследуется на наличие клеток, появляющихся при заражении ВПЧ.

Мазок с шейки матки

Если вирус уже начал свою разрушительную деятельность, у женщины обнаруживается предрак – дисплазия, на которую указывают неправильно развитые (атипичные) клетки в мазке:

  • Койлоциты, имеющие деформированное, иногда увеличенное ядро и дистрофические изменения в цитоплазме. Внутри них могут находиться частицы вируса, называемые «стрелами». При начавшемся распространении папилломавируса, эти вирусные частицы встраиваются в геном клетки и подчиняют ее.
  • Дискератоциты. Клетки с признаками ороговения, которое может быть слабым или более сильным. Внутри них находится плотный белок кератин.
  • Обладающие другими признаками атипии – неправильной формой, строением, увеличенным количеством ядер, неравномерностью окраски. Иногда встречаются «голые» ядра без оболочки.
  • Атипичные парабазальные. При тяжёлой степени дисплазии в мазке обнаруживаются атипичные парабазальные клетки, находящиеся внизу – в глубине эпителия. Их появление указывает на глубокое проникновение вируса и тяжелую дисплазию.

При дальнейшем развитии болезни поражается самый нижний базальный слой, и у женщины возникает начальная стадия рака – карцинома in situ.

После этого процесс выходит за пределы эпителия, что сопровождается появлением глубокой (инвазивной) раковой опухоли. В этом случае в мазке находят раковые злокачественные клетки, значительно отличающиеся от здоровых.

По их строению врач может определить начавшееся злокачественное перерождение и тип опухоли.

Стадии рака

Цитологический анализ позволяет обнаружить предраковое и злокачественное перерождение тканей до появления симптомов болезни. Поэтому его часто применяют в качестве профилактического диагностического исследования. 

Гистологическое исследование биоптата

При проведении этого анализа исследуется материал, взятый с помощью биопсии (забора образца тканей) или полученный в ходе операций по удалению патологических образований шейки. При дисплазии и раке в образце обнаруживают атипичные клетки.

В отличие от цитологии, которая дает возможность оценить только поверхность патологического очага, гистологическое исследование позволяет проверить ткани на большую глубину. Она показывает, насколько глубоко проник патологический процесс внутрь шейки матки. Чем больше глубина, на которой находят пораженные клетки, и чем они больше изменены, тем хуже результат. 

В зависимости от этого устанавливается степень дисплазии или ставится диагноз карциномы

Гистологическое заключениеСтепень дисплазии или злокачественного пораженияГлубина поражения тканей, картина мазка
КойлоцитозПоверхностное поражениеВ тканях обнаруживают клетки-койлоциты. Количество других атипичных видов невелико
Цервикальная интраэпителиальная неоплазия стадия  CIN I, LSILЛегкое поражение тканей. Первая стадия дисплазииЭпителий поражен на 1/3 глубины, обнаруживаются различные типы атипичных клеток
Цервикальная интраэпителиальная неоплазия стадия  CIN II, НSILУмеренное поражение тканей. Вторая стадия дисплазииЭпителий поражен на 1/3-2/3 глубины. Количество атипичных клеток повышается. На смену койлоцитам приходят клетки с более серьезными изменениями, напоминающие раковые
Цервикальная интраэпителиальная неоплазия стадия  CIN III, НSILТяжелое поражение  тканей. Третья стадия дисплазииЭпителий поражен на 2/3 глубины. Обнаруживаются неправильно развитые клетки глубокого парабазального слоя эпителия
Carcinoma in situНачальная стадия рака (рак на месте)Эпителий поражен на всю глубину. В мазке, кроме атипичных клеток, появляются злокачественные, отличающиеся неправильным делением и значительными различиями со здоровыми
Инвазивный рак (плоскоклеточный или железистый)Степень поражения зависит от размера опухоли, глубины ее проникновения в ткани, наличия метастазПри обнаружении в анализах злокачественных клеток многослойного плоского эпителия, покрывающего наружную часть шейки матки, ставится диагноз карциномы или плоскоклеточного рака.При обнаружении злокачественных клеток цилиндрического (железистого) эпителия, выстилающего цервикальный канал шейки матки, ставится диагноз железистого рака (аденокарциномы).Гистологический анализ также позволяет выявить более редкие формы опухолей

Гистологический анализ назначается только при обнаружении подозрительных патологических очагов на шейке матки. Это исследование является прекрасным дополнением к цитологии, позволяющим правильно поставить диагноз.

На гистологию исследуют ткани, полученные при удалении очагов дисплазии с поверхности шейки. При правильном хирургическом лечении на их наружной поверхности не должно быть атипичных клеток. Это означает, что предраковый очаг удалён в пределах здоровой ткани.

Лабораторная диагностика

При проведении анализов, возбудителя выявляют по образцам ДНК, что позволяет обнаружить его тип.

И, хотя генетический материал каждого вида (штамма) вируса всего на 10% отличается от остальных типов ВПЧ, такой метод дает точные результаты.

Лабораторный анализ на ВПЧ делается разными способами, но все они дают практически 100% результат, обнаруживая сам вирус, и позволяя выявить его тип (штамм) и концентрацию.

Для исследования берется мазок с шейки матки, из которого извлекаются частицы ДНК вирусов, которые затем соединяются с реактивами с образованием так называемых “гибридов”. Полученные соединения обнаруживают с помощью различных лабораторных методов. Для увеличения количества материала его многократно увеличивают (амплифицируют).

При проведении некоторых лабораторных методов гибридные соединение обрабатывают специальными веществами, которые заставляют их светиться. Это свечение усиливают и регистрируют с помощью прибора люминометра.

Лабораторная диагностика

Современные методы исследования позволяют обнаруживать до 27 типов видов вирусов, Однако зачастую достаточно определение 5 самых наиболее онкогенных – 16, 18, 31, 33, 45. Именно эти возбудители чаще всего и вызывают онкологические заболевания.

Лабораторный анализ отлично подходит для скрининга (выявления) папилломавируса и оценки противовирусного лечения. Если лечебный процесс проходит правильно, концентрация возбудителя будет снижаться.

Современные методы диагностики ВПЧ позволяют:

    • Обнаружить вирус и выявить его тип. Поскольку разные типы вируса имеют различную степень опасности возникновения рака, диагностика позволяет спрогнозировать риск развития злокачественных заболеваний.
    • Определить количество вируса (вирусную нагрузку). Чем она выше, тем тяжелее протекает заболевание. Вычисление этого показателя дает возможность подобрать оптимальное противовирусное лечение.
    • Узнать, вызвало ли заражение папилломавирусом изменения на шейке матки, и определить глубину поражения тканей.
    • Обнаружить начавшийся переход предрака в рак и определить тип злокачественной опухоли, которая при этом образовалась
    • Проводить исследование – скрининг шейки матки для выявления дисплазии у женщин.
    • Оценить эффективность проведенного лечения.

Современные методы диагностики выявляют папилломавирусную инфекцию, предраковые и раковые поражения шейки матки на самых ранних стадиях. Это значительно облегчает лечение.

Поэтому, чтобы не столкнуться с запущенной дисплазией или начавшимся раком, нужно обратиться в Университетскую клинику и обследоваться на папилломавирус. Здесь можно проконсультироваться у опытных гинекологов и сдать все необходимые анализы.

В клинике имеется современное оборудование, позволяющее устранить патологии шейки матки, а также убрать другие проявления вируса – кондиломы и папилломы с интимной зоны. Лечение проводится малотравматичными методами, после которых на шейке и других тканях не остаётся заметных рубцов. Это особенно важно для женщин, которые планируют в перспективе беременность и роды. 

Продолжение статьи

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://unclinic.ru/interpretacija-rezultata-analizov-vpch-rasshifrovka-citologii-i-gistologii/

Койлоцитоз шейки матки

В единичных клетках гранулы кератогиалина в цитологии

Папилломавирусная инфекция является основной причиной возникновения рака шейки матки. Заболевание передается половым путем, приводит к анатомической перестройке клеток эпителия, изменяет их генетическую информацию. Процент встречавшихся с вирусом достигает девяноста пяти случаев на сто женщин.

Каждая пятая инфицированная пациентка рискует заболеть раком шейки матки. Современные методы диагностики позволяют выявить характерный признак предраковых заболеваний шейки матки, подтвердить наличие папилломы.

Определение

Койлоцитоз шейки матки, что это такое? В большинстве случаев заражение вирусом папилломы человека проходит незамеченным, часть пациентов избавляются от него в течение года благодаря иммунитету, пять процентов становятся постоянными хозяевами для вируса.

Патология проявляется изменением строения клеток, диагностируется по данным полимеразной цепной реакции (ПЦР), методом гибридизации в растворе Digene-test, при цитологическом и гистологическом выявлении койлоцитов. Папилломатоз шейки матки протекает в нескольких формах:

  • Латентной.
  • Субклинической.
  • Выраженной клинической.

Латентную стадию принято называть носительством – человек не подозревает о наличии вируса, является источником заражения, эпителиальные клетки не изменены.

Субклиническую стадию выявляют при обследовании, диагноз ставят на основании обнаружения в цитологических мазках койлоцитоза, дисплазии, йоднегативной зоны.

Кондиломы, рак шейки матки являются симптомами выраженной клинической формы заболевания.

Микроскопическая картина папилломавирусной инфекции в исследуемом материале шейки матки характеризуется паракератозом, акантозом, гиперкератозом, папилломатозом, койлоцитозом. Характерными изменениями клеток для койлоцитоза являются:

  • Наличие вакуолизации в клетках верхних отделов шиповатого и зернистого слоев.
  • Отсутствие в них гранул кератогиалина.
  • Наличие светлого ободка вокруг ядер.

Такая трансформация носит название койлоцитоз, а сами клетки называют койлоцитами. Они могут располагаться диффузно и в виде островков.

Наличие таких изменений подтверждает поражение ткани вирусом папилломы человека. Они образуются в результате его воздействия на эпителиальную ткань, являются общепризнанным маркером при микроскопии мазков ПАП-теста, исследовании биоптатов.

Койлоциты появляются, когда клетка, находясь в активном метаболизме, выбрасывает из себя все содержимое в окружающее пространство вместе с частицами вируса, кроме ядра. Койлоциты представляют собой клетки многослойного плоского эпителия шейки матки промежуточного типа с большими ядрами и большой околоядерной зоной просветления за счет разрушенных органелл.

Симптомы

Кондиломы шейки матки отличаются экзофитным и эндофитным ростом. Имеют различную величину, представлены в виде йоднегативных пятен, белесоватых бляшек, участков ороговения.

Экзофитные разрастания представляют собой образования с поверхностью, покрытой многослойным плоским эпителием с признаками койлоцитоза, дискератоза. Если к этим изменениям присоединяется трансформация клеток в виде дискариоза – говорят о наличии цервикальной интраэпителиальной неоплазии.

Чаще всего встречаются плоские кондиломы. Под микроскопом они представляют собой участок влагалищной части шейки матки, покрытый многослойным метапластическим эпителием с акантозом и дискератозом. С наличием в промежуточном слое эпителия скоплений койлоцитов. Плоские кондиломы могут регрессировать в малые формы.

В этом случае в анализе выявляют единичные койлоциты на фоне измененного многослойного метапластического эпителия в виде паракератоза, гиперплазии, акантоза. При поражении цервикального канала и воспалении влагалища многослойный плоский эпителий имеет мелкие остроконечные выросты, которые смотрятся как волнистость, также присутствует койлоцитоз и признаки воспаления.

Диагностика

Методами выявления койлоцитов являются цитологическое исследование мазков и гистология материала после биопсии. Также заподозрить проблему специалист может при помощи кольпоскопии.

Цитология

Койлоциты выявляют в микропрепаратах соскобов, взятых с поверхности влагалищной части шейки матки, с переходной зоны и нижней трети канала шейки матки. Забор анализа делает гинеколог при осмотре пациентки с использованием гинекологических зеркал.

С этой целью применяют специальную цитологическую щеточку, деревянный шпатель Эйра, предметные стекла, ложечку Фолькмана. Все необходимые инструменты находятся в одноразовых гинекологических наборах для осмотров.

Шейку матки обнажают в зеркалах, делают забор материала, наносят его на предметное стекло, предварительно промаркированное для определенной пациентки, фиксируют, направляют в цитологическую лабораторию. Изучают цитопрепарат под микроскопом, после предварительной окраски по Паппенгейму, Папаниколау – отсюда название исследования ПАП-тест. Классификацию результатов производят по пяти классам:

  • Нормальная картина.
  • Воспалительные изменения.
  • Подозрение на озлокачествление клеток.
  • Признаки злокачественного перерождения отдельных клеток.
  • Большое число злокачественных клеток – рак.

В цитологическом заключении описывают состояние клеток – их форму, особенности строения, нарушения.

Описывают клеточный и ядерный полиморфизм, указывают на наличие дискариоза, атипии, койлоцитоза, дискератоза и других изменений, характерных для патологии.

Для выявления изменений на уровне цитологии важен уровень квалификации врача и опыт работы с данной категорией мазков. Достоверность метода достигает девяноста шести процентов.

Жидкостная

Высокой диагностической эффективностью для выявления предраковых заболеваний шейки матки и койлоцитоза обладает жидкостная цитология. Исследование делают в коммерческих лабораториях. Она дает возможность сохранять материал в течение нескольких месяцев, что удобно в случаях транспортировки для консультации на большие расстояния, динамического сравнения результатов во время лечения.

Из одного образца делают дополнительные, высокотехнологичные исследования. Забор материала производится, как при традиционной цитологии, но помещается он не на стекло, а в контейнер с консервирующей жидкостью. Приготовление и окраска препарата делаются автоматически. Отличается и интерпретация результатов. Имеет высокую диагностическую ценность для выявления SIL и рака шейки матки.

Биопсия

Обнаружить койлоциты в шейке матки позволяет биопсия. Манипуляцию делают после предварительного обследования.

С помощью прицельной ножевой биопсии иссекают участок ткани, фиксируют, отправляют в патогистологическую лабораторию. Делают предварительную подготовку срезов, проводят микроскопию препаратов.

При поражении вирусом папилломы человека находят койлоциты, измененные ткани, характерные для кондилом.

Перед исследованием за сорок восемь часов исключают половую жизнь, за семь суток – влагалищные процедуры, лечебные манипуляции, введение свечей, тампонов. ПАП-тест, жидкостную цитологию, биопсию не делают после кольпоскопии, сонографии, бимануального исследования гинеколога. Так как анатомия нежных эпителиальных клеток может быть изменена ложным образом под влиянием красителей, манипуляций.

Источник: https://uterus2.ru/disease/kojlotsitoz-shejki-matki-chto-eto-takoe.html

Для клеток зернистого слоя характерно большое количество пластинчатых телец и кератогиалиновых гранул, ассоциированных с пучками промежуточных филаментов

В единичных клетках гранулы кератогиалина в цитологии

Гранулы кератогиалина не окружены мембраной и состоят преимущественно из белка 400 кД профилагрина. Кроме короткого N–концевого домена, молекула профилагрина содержит 10–12 повторов из 324 аминокислотных остатков филагрина (ген FLG).

В ходе дифференцировки клеток зернистого слоя количество гранул кератогиалина увеличивается, их содержимое высвобождается в цитоплазму; профилагрин подвергается дефосфорилированию и протеолитическому расщеплению на пептиды филагрина (37 кД) и N–конец, содержащийS100-подобный Ca2+-связывающий домен.

Филагрин способствует формированию дисульфидных связей между промежуточными филаментами. Цитокератиновые нити быстро агрегируют в пучки (тонофибриллы) (кератинизация), что приводит к коллапсу зернистой клетки и её преобразованию в уплощённую безъядерную чешуйку (скваму).

Уплотняющиеся пучки цитокератиновых нитей объединяются поперечными связями с участиемCa2+-зависимой трансглутаминазы. Филагрин — ключевой белок, способствующий дифференцировке роговых чешуек и поддержанию барьерной функции эпидермиса.

Филагрин используется в клинике в качестве маркёра вступления кератиноцита в конечную стадию дифференцировки. Дефекты гена FLG — причина ихтиоза обычного (ichthyosis vulgaris, ichthyosis simplex). Гистологически наблюдается умеренный гиперкератоз, в кератиноцитах гранулы кератогиалина редуцированы или отсутствуют. Болезнь может ассоциироваться с приступами астмы, экземой, сенной лихорадкой.

В состав гранул кератогиалина также входит лорикрин.. Лорикрин первоначально появляется в клетках зернистого слоя и формирует совместно с профилагрином гранулы кератогиалина, но в терминально дифференцированных кератиноцитах рогового слоя локализуется в составе клеточной оболочки.

Пластинчатые тельца довольно многочисленны, секретируют гликолипид ацилгликозилцерамид, участвующий в формировании барьера проницаемости.

Под плазмолеммой располагается электроноплотный слой толщиной 10–12 нм.

При рестриктивной дермопатии в кератиноцитах имеются аномальные гранулы кератогиалина и отсутствуют кератиновые филаменты.

Блестящий слой

Этот переходный слой, хорошо преломляющий свет, присутствует только в толстой коже подошв и ладоней.

Роговой слой

Роговой слой представлен плотно упакованными роговыми чешуйками (корнеоциты, или сквамы), имеющими форму 14-гранной призмы. Они постоянно слущиваются с поверхности эпидермиса. В слущивании участвует накапливаемая чешуйками кислая фосфатаза.

Данные о химическом составе межклеточных пространств в эпидермисе имеют важное значение для понимания механизмов проницаемости кожи и особенно проницаемости лекарственных препаратов при их наружном применении. Из всех слоёв эпидермиса наименее проницаем роговой слой.

Наличие межклеточного липидного матрикса в роговом слое определяет проницаемость кожи для липофильных веществ.

БАРЬЕР ПРОНИЦАЕМОСТИ

В структуре барьера проницаемости эпидермиса для воды, аллергенов, инфекционных агентов и т.п. выделяют две основные части (слоя) — клеточная оболочка и липидная оболочка роговых чешуек рогового слоя (рис. 16-3).

Клеточная оболочка роговой чешуйки — слой нерастворимых белков толщиной 15 нм на внутренней поверхности плазмолеммы.

Оболочка образована поперечно связанными малыми белками, богатыми пролином (SPR–белки) (Small Proline Rich), и крупными структурными белками — инволюкрином, лорикрином, перифиллином, периплакином, десмоплакином, энвоплакином, эпиплакином, элафином, цистатином (всего по крайней мере 20 разных белков).

· Инволюкрин (IVL) изначально присутствует в цитоплазме кератиноцита. При формировании клеточной оболочки связывается с другими молекулами инволюкрина, а также с кератином, лорикрином, десмоплакином, периплакином, энвоплакином, w-гидроксицерамидом. В образовании связей участвует трансглутаминаза.

· Лорикрин (LOR) — главный белковый компонент (мол.

массой 26 кД) клеточной оболочки терминально дифференцированных эпидермальных клеток, составляет до 80% общей массы белков клеточной оболочки, характеризуется высоким содержанием глицина, серина и цистеина.

Лорикрин и инволюкрин ковалентно связаны с плазмолеммой. Лорикрин образует поперечные связи другими молекулами лорикрина и SPR–белками. Образование всех связей опосредовано трансглутаминазой.

à Хромосомная локализация гена LOR — 1q21. В этой области расположены гены, кодирующие белки трёх семейств, участвующих в формировании клеточной оболочки. В первое семейство входят лорикрин, инволюкрин и SPR–белки.

Вторая группа генов кодирует несколько членов семейства S100 малых Ca2+-связывающих белков — кальциклин и лёгкую цепь кальпацина I. В состав третьей группы генов входят гены профилагрина (FLG) и трихогиалина (TCHH).

à Мутации гена LOR — причина прогрессирующей симметричной эритрокератодермии, а также синдрома Фогвинкеля (Vohwinkel), ассоциированного с ихтиозом. Дефектный лорикрин накапливается в клеточной оболочке в ходе терминальной дифференцировки кератиноцитов.

Для синдрома характерны диффузные утолщения эпидермиса ладоней и подошв (ладонно-подошвенный гиперкератоз) с небольшими ячеистыми вдавлениями и прогрессирующим образованием перетяжек на пальцах рук и ног и псевдоаньюмом (спонтанной ампутации пальцев).

Классический тип синдрома Фогвинкеля (Vohwinkel), ассоциированный с глухотой, развивается при мутации гена GJB2, кодирующего коннексин 26.

Аньюм (ainhum; синонимы: «айнгум», дактилолиз спонтанный) — редкая тропическая болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся дегенеративными изменениями V пальца одной или обеих стоп, реже — других пальцев стоп и кистей, приводящими к спонтанной ампутации пальца.

· Периплакин (PPL) (синонимы — 190 кД паранеопластический пемфигоидный антиген, KIAA0568) — белок в составе клеточной оболочки роговой чешуйки. Взаимодействует с белком перифиллином.

· Перифиллин (PPHLN) участвует в дифференцировке кератиноцитов и формировании барьера проницаемости. В недифференцированных кератиноцитах экспрессируется в составе кариолеммы и ядерных гранул. В дифференцированных кератиноцитах колокализован с периплакином в клеточной оболочке и в областях межклеточных соединений.

· Трихогиалин (ген TCHH) — белок семейства S100 малых Ca2+-связывающих белков, молекула содержит два EF-рука Ca2+-связывающих домена; субстрат трансглутаминазы. Экспрессируется на заключительных стадиях дифференцировки кератиноцитов.

Трихогиалин ассоциирован с промежуточными филаментами, соединяется в правильном порядке с кератином промежуточных филаментов клеток внутреннего корневого влагалища волосяного фолликула и клеток зернистого слоя эпидермиса.

Служит в качестве опорного белка в организации клеточной оболочки (вместе с инволюкрином), а также заякоривает клеточную оболочку в сеть промежуточных нитей. В ходе терминальной дифференцировки может быть вовлечён в собственное Ca2+-зависимое постсинтетическое процессирование.

В основном присутствует в сильно кератинизированных тканях, таких, как внутреннее корневое влагалище волосяного фолликула и мозговое вещество волоса.

· Эпидермальная Ca2+-зависимая трансглутаминаза обусловливает образование поперечных связей между глутамином и лизином разных белковых молекул клеточной оболочки в ходе терминальной дифференцировки кератиноцитов.

Эпидермальная трансглутаминаза 1 (TGM1) катализирует образование связей между лорикрином и инволюкрином. Мутации TGM1 приводят к развитию несиндромной формы ихтиоза — ламеллярного ихтиоза типа 1 (эритродермии ихтиозоформной врождённой небуллёзной, е. congenita ichthyosiformis non bullosa).

Без соответствующего лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни от сепсиса, потери белков и электролитов. При рождении тело ребенка покрыто коллоидоподобной мембраной, затем на коже образуются большие коричневые чешуйки, покрывающие все тело.

Больные могут иметь ладонный и подошвенный гиперкератоз и значительное натяжение кожи лица, которое может быть ассоциировано с эктропионом (выворачиванием век) и выворачиванием губ.

Липидная оболочка роговой чешуйки (толщиной 5 нм) представлена липидами, соединёнными с клеточной поверхностью эфирными связями. В роговой слой липиды поступают в составе пластинчатых телец и мембранных пузырьков из подлежащих слоёв, преимущественно из зернистого слоя.

В этих же органеллах присутствуют гидролитические ферменты, расщепляющие липиды. Липидная оболочка, содержащая церамиды, холестерин и его эфиры, свободные жирные кислоты, заполняет предельно узкие пространства между роговыми чешуйками.

Наиболее важный компонент липидной оболочки — ацилгликозилцерамид.

Рис. 16-3. Структура эпидермального барьера проницаемости. Пластинки пластинчатых телец, содержащие смесь из гликосфинголипидов, фосфолипидов, церамидов, секретируются клетками в межклеточные пространства, заполняя их и формируя липидную оболочку роговой чешуйки (наружный слой барьера).

Клеточная оболочка роговой чешуйки (внутренний слой барьера) состоит преимущественно из лорикрина (светлые кружки), молекулы которого соединены элафином и SPR–белками (чёрные эллипсы). Слой, прилежащий к цитоплазматической поверхности плазмалеммы, состоит из плотно упакованных молекул инволюкрина и цитостатина a.

Кератиновые нити (тонофиламенты), связанные филагрином, заякорены в клеточной оболочке. [90]

Источник: https://megaobuchalka.ru/3/15338.html

Консультация доктора
Добавить комментарий